什么是红斑性狼疮

红斑性狼疮是一种慢性自体免疫引起的风湿疾病，身体的器官因为免疫系统的失调，而造成慢性的发炎。本病依照侵犯器官的范围，及病因，又分为三种：
1) 全身性红斑狼疮
2) 盘状红斑狼疮及
3) 药源性红斑性狼疮
以全身性红斑狼疮在台湾最常见。

本病最常侵犯生育年龄的妇女，但是男性、小孩、老年人也有可能得到此症。

为什么会产生红斑性狼疮

虽然我们已经知道，红斑性狼疮是因自体免疫反应所引起，但是真正引起自体免疫反应的原因，目前还不完全清楚。

目前的医学研究知道个体会发生自体免疫疾病，至少有以下几个因素：

（1）遗传因素：
目前已知可能和人类组织抗原HLA-DR2，HLA -A1-B8-DR3或C4补体基因缺损有关。某些种族特别容易得到红斑性狼疮，在美国夏威夷的流行病学研究中，中国裔、菲律宾裔及日裔者罹患此症的机会，比白种人高出四倍之多。遗传学的研究也发现如果血亲中已有红斑性狼疮的患者，那么家族其他成员得到本病的机会也较一般人为高。

（2）环境因素：
最近的医学研究显示，某些病毒感染可能导致原本就有自体免疫遗传倾象的人发病。另外，紫外线、压力等也是常被提及会使本病恶化的一个因素。

（3）女性贺尔蒙：
本病特别好发于生育年龄的妇女，服用含动情素之避孕药或怀孕常使本病恶化，都显示红斑性狼疮与女性贺尔蒙有密切相关。

（4）药物：
某些药物会导致药源性红斑狼疮，如hydralazine、phenytoin、procainamide等。

红斑性狼疮有什么症状

全身性红斑狼疮的症状千奇百怪，若千面女郎一般，每个人均不尽相同。有些人可能一发病，便侵犯重要的器官，如中枢神经、肾脏、心脏等，也有人终其一生只有轻微的关节症状。以发生的频率来说，约90%以上的人会有关节痛或关节炎，70-80%的人有皮肤红斑或盘状红斑，40-50%有肋膜炎或心包膜炎，40-50%的患者会发生狼疮肾炎，20-60%患者有中枢神经侵犯，约60%患者有白血球低下，20%患者会有血小板低下。

医师如何诊断红斑性狼疮

目前医师诊断全身性红斑狼疮，主要是采用美国风湿病公会于1982年修订公布的11项要点做为诊断依据。

这11项诊断要件如下：

1.脸颊红斑，即蝴蝶斑。
2.圆盘状红斑狼疮。
3.光敏感，晒太阳后，皮肤出现异于常人之严重反应。
4.口腔或咽喉溃疡。
5.关节炎。
6.浆膜炎：包括心包膜炎或肋膜炎。
7.肾病变：每日尿蛋白总量超过0.5公克或尿液检查出现细胞性圆柱体。
8.神经精神病变：抽搐或精神异常。
9.血液病变：如溶血性贫血、白血球偏低（少于4000/立方毫米）、淋巴球偏低（少于1500/立方毫米），或血小板偏低（少于100000/立方毫米）等。
10.免疫系统病变：如抗去氧核醣酸抗体（Anti-dsDNA）阳性、抗史密斯抗体（Anti-Sm）阳性、或狼疮细胞（LE Cell）阳性反应、梅毒血清检查(VDRL）伪阳性反应。
11.抗核抗体（ANA）阳性反应。

如符合上述11项要件的四项或四项以上，便可以确定诊断为全身性红斑狼疮。但有些患者出现的症状不足四项，此时是否需投药治疗，则视侵犯器官及病况的严重度而定。

红斑性狼疮如何治疗

全身性红斑狼疮是一个长期慢性的疾病，医师通常会为患者拟定一个长期的治疗计划，以期能控制病情，又能尽量减少药物带来的副作用及病情带来的后遗症。治疗成功与否，除了医护团队的合作外，患者能充份了解自己的病情、规则服药，并尽量减少生活中使病况恶化的诱发因子也很重要。

◆药物治疗

药物是红斑狼疮治疗非常重要的一环，医师会根据病情侵犯器官的不同及其严重度，来选择适当药物。常用来治疗红斑狼疮的药物有下列几种：

（一）非类固醇消炎药，简称NSAID
可用来治疗关节炎、肋膜炎等较轻的发炎症状。

SAID使用最大的问题就是肠胃的副作用，还好最近已经有新一代选择性的第二型环氧化脢（COX-2）抑制剂上市，胃肠的副作用较传统的NSAID少得多，不过对于心血管疾病的影响必须审慎评估。

（二）抗疟药物
目前最常用的抗疟药物是hydroxychloroquine（Plaquenil®或Geniquin®）。临床经验显示，抗疟药物对红斑狼疮的皮肤症状、关节炎、及较轻的全身症状均有相当不错的疗效，也可减少狼疮复发的机率。

（三） 肾上腺皮质醇，即一般俗称的“美国仙丹”或“类固醇”

肾上腺皮质醇是治疗红斑性狼疮最重要的药物。使用类固醇，就好像消防队救火一般，在病况严重、内脏器官受损时，如狼疮肾炎、神经系统狼疮、狼疮肺炎、溶血性贫血或血小板低下等，必须使用大剂量类固醇，甚至还会考虑加上大量静脉注射类固醇脉冲疗法，以求能尽快控制病情，待病况控制后再逐渐将类固醇剂量减至最低。

许多人认为服用类固醇会伤肾，其实是不对的。类固醇并不会伤肾，反而可以用来治疗肾炎。类固醇本身是肾上腺分泌的荷尔蒙，长期服用的话，可能造成肾上腺功能受到抑制，此时若突然停药，反而可能会造成急性肾上腺功能不全，因此患者绝对不可以任意停药，以免造成危险。医师在病况控制之后，会慢慢为您减药。

（四）免疫抑制药物
免疫抑制药物主要的作用，是抑制免疫系统的活性，达到控制自体免疫疾病的疗效。这一类的药物，通常会和类固醇一起合用，一方面可以减少类固醇的用量，一方面对较顽固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制剂包括移护宁（Imuran®，azathioprine）、爱得星（Endoxan®，cyclophosphamide）、环孢灵（Cyclosporine）、氨基甲基嘌呤（MTX，methotrexate）等。

红斑性狼疮患者该如何注意饮食起居

◆规则服药，勿信偏方

遵循医嘱，规则服药，是战胜红斑狼疮最重要的一环。目前的医疗，已经可以将大部份患者的病情控制稳定，千万不要病急乱投医，服用偏方而延误病情。如果您打算服用任何的营养补充品或健康食品，一定要与您的主治医师讨论后，再开始服用。

◆充足休息，适当运动

红斑狼疮患者在病情活跃时，常会有倦怠疲劳的现象，此时应有充份的休息。除了晚间应睡足八小时以外，午间也可以小睡片刻，以补充体力。在病情稳定后，则应及早开始做适当运动。正确及足够之运动，能使肌肉强壮，减少骨质疏松，关节活络，使体能增加，可以说好处多多。要开始运动前，应和您的医师讨论适合您的运动。

◆少油多钙

红斑狼疮患者因常需服用类固醇，不仅可能造成满月脸、水牛肩等不正常的脂肪堆积，也因类固醇会增加骨质流失，抑制肠道对钙质的吸收，而造成骨质疏松症。为了减少这些类固醇带来的副作用，患者饮食应尽量减少甜食及油脂的摄取，增加钙质的补充，多吃牛奶、优酪乳、小鱼干、深绿色蔬菜等含高钙的食物。服用类固醇之患者，每日钙的摄取，应达到1500毫克，若日常饮食不足此量，也可考虑适量补充钙片。

◆时时防晒

紫外线是红斑狼疮恶化的重要因子，患者应时时注意防晒。平时应选用防晒系数（SPF）15以上之防晒产品，以杜绝紫外线之伤害。要避免曝晒于早上十点以后及下午四点以前的强烈阳光之中，如果要在户外活动，除了擦防晒产品外，还应戴帽及穿长袖衣物隔绝阳光。要注意的是，不是只有在户外才会接触到紫外线。室内的日光灯、卤素灯、及影印机的强光一样有紫外线，所以即使是足不出户，也应防晒。

◆慎选避孕方法

红斑狼疮患者不宜使用口服避孕药来避孕，以免病情恶化。子宫内避孕器常会增加感染的机会，也不是很好的选择。红斑狼疮患者最好的避孕方法，是使用保险套。

红斑狼疮患者可以怀孕吗？

目前的医疗，已经可使得大部份的红斑狼疮患者顺利怀孕生子。但患者仍应了解，怀孕或产后有时仍会使红斑狼疮病情恶化，因此在病情活跃时，最好能避孕，待病情控制稳定后，再考虑怀孕。您可以与您的主治医师讨论您目前是否适合怀孕。

文/台北市立联合医院(http://www.dajiyuan.com)